A A A

„Sytuacje awaryjne"

Niedokrwistość powstać może również wskutek niewydolności szpiku spowodowanej zmianami chorobowymi. Wówczas liczba krwinek spada poniżej normy. Powodem anemii może być również brak lub niedobór składników niezbędnych do wytwarzania krwinek w pożywieniu. Organizm musi otrzymywać żelazo wchodzące w skład hemoglobiny, białka i witaminy W długotrwałych chorobach przewodu pokarmowego może dochodzić do zaburzeń w trawieniu i przyswajaniu wymiennych składników, co również doprowadza często do niedokrwistości. W przebiegu niektórych schorzeń wywoływanych zarazkami chorobotwórczymi może nastąpić uszkodzenie szpiku jadami bakteryjnymi; powstaje wtedy tzw. niedokrwistość toksyczna. Niedokrwistości powstające wskutek schorzeń lub uszkodzeń są więc następstwem wtórnym, stąd też często nazywa się je niedokrwistościami wtórnymi. Inny typ niedokrwistości powstaje z przyczyn wrodzonych. W tych przypadkach wytwarzane są przez szpik krwinki o niedostatecznej jakości. Krwinki takie znacznie krócej żyją w organizmie, ulegają rozpadowi — hemolizie. Niedokrwistość może wystąpić również w wyniku pojawienia się w ustroju ciał uszkadzających własne krwinki czerwone. Hemoliza erytrocytów następuje tak szybko, że szpik nie nadąży wyrównywać braków, nawet przy zwiększeniu swej czynności. Zaburzenia tego typu występują przy niedokrwistości zwanej anemią hemolityczną. Skutki niedokrwistości w zasadzie są prawie jednakowe. Pamiętamy z poprzednich rozdziałów, że erytrocyty i hemoglobina odgrywają zasadniczą rolę w przenoszeniu tlenu z płuc do tkanek, stąd też łatwo możemy zrozumieć, iż niedokrwistość powoduje niedostateczne zaopatrzenie komórek w tlen konieczny do procesów przemiany materii. Zmiany tego typu są groźne dla zdrowia, a czasem nawet i dla życia. Niedokrwistości pierwotne wywołane są zaburzeniami wpływającymi bezpośrednio na układ czerwonokrwinkowy szpiku. Anemia złośliwa otrzymała swą nazwę w czasach, kiedy była postrachem ludzkości, tj. przed czterdziestu laty. Rozpoznanie tej choroby było wówczas wyrokiem śmierci. Obecnie anemię złośliwą nazywamy „chorobą Addisona-Biermera" od nazwisk badaczy, którzy położyli duże zasługi nad opisaniem wszystkich objawów tej choroby. Istotą niedokrwistości złośliwej jest nie tylko zmniejszenie liczby krwinek czerwonych we krwi, ale również zmiany, jakie u nich się zaznaczają. Erytrocyty te są większe i ciemniejsze od prawidłowych. Zawierają znacznie więcej hemoglobiny oraz są kruchsze i słabsze od erytrocytów ludzi zdrowych. W czasie przepływu przez naczynia krwionośne łatwo ulegają uszkodzeniom i rozpadowi; zachodzi więc zjawisko hemolizy. Badania mikroskopowe szpiku dają zaskakujące wyniki. W przeciwieństwie do ubogiej w erytrocyty krwi, w szpiku stwierdza się nawet zwiększoną liczbę młodych postaci krwinek czerwonych, jednakże są one trochę inne niż u ludzi zdrowych. Można więc sądzić, że te młode, nieprawidłowe erytrocyty nie przechodzą ze szpiku do krwi,. Wyciągnięto stąd wniosek, że do prawidłowego wytwarzania krwi czerwonych potrzebny jest czynnik, którego brak u osobników chory W 1926 roku dwaj lekarze amerykańscy Minet i Murpini stwierdzili niezwykle doniosły fakt, że chorych na anemię złośliwą można wyleci odżywiając ich wątrobą zwierzęcą, gdyż ona właśnie zawiera czyni przeciwchemiczny. Kuracja nie była trudna i polegała na spożywaniu dużej ilości prawie surowej wątroby. Z grupy 45 osób w ten spot leczonych nie umarł nikt, chociaż wszyscy mieli małe nadziejo utr mania się przy życiu. Dalsze badania wykazały, że czynnik przeciwchemiczny powstanie z dwóch składowych, tj. z tak zwanego „czynnika zewnętrznego" zna' dującego się w pożywieniu, zwłaszcza w mięsie wołowym, w drożdż i żółtkach jaj, oraz „czynnika wewnętrznego". Ten ostatni wytwarza jest w ścianie żołądka. Połączenie tych dwóch składowych stanowi dopiero pełnowartościowy „czynnik dojrzewania krwinek". Z żołądka on wchłaniany do krwi i magazynowany w wątrobie. W niedokrwistości złośliwej brak jest właśnie „czynnika wewnątrz! go" wytwarzanego w żołądku. Dlatego też spożywanie pokarmowi wierających tylko „czynnik zewnętrzny" jest niewystarczające. Natomiast podanie gotowego „czynnika przeciwchemicznego" przywracali widłową czynność szpiku. Co powoduje zanik wytwarzania czynni wewnętrznego w ścianach żołądka, niestety do dziś nie wiadomo. Ostatnie badania doprowadziły do odkrycia dwóch związków chemicznych spełniających rolę czynnika przeciwchemicznego; jest to Witamina B12 i kwas foliowy (kwas liściowy). Witamina B12 podawana kilka dni w milionowych częściach grama doprowadza do prawidłowi powstawania krwinek czerwonych. Jednakże dla otrzymania jednej siecznej grama witaminy B12 trzeba było dokonać przeróbki wielu wątroby wołowej. Okazało się, że przy wytwarzaniu streptomycyn (znanego leku przeciwgruźliczego) z hodowanego grzybka otrzymują jako produkt uboczny witaminę B12. Kwas foliowy znajduje się w sporej ilości w szpinaku. W leczeni! niedokrwistości złośliwej stosuje się go w ilościach miligramowi Dziś już więc niedokrwistość złośliwa nie jest groźna dla ludzka a przymiotnik „złośliwa" stał się niewłaściwym określeniem, należą! tylko do historii. Anemii.e hemolityczne są to stany, w których liczba krwi czerwonych w organizmie zmniejsza się nie dlatego, że za mało! powstaje w szpiku, ale dlatego, że erotrycyty w naczyniach ulegają! padowi — hemolizie. Niedokrwistość hemolityczna różni się od innych anemii równie' że następuje tu utrata krwinek wewnątrz organizmu w przeciwień do niedokrwistości pokrwotocznych. Krążące w naczyniach krwinki , hemoglobina wypływa do osocza, skąd jest wychwytywana p narządy, które ją przerabiają i rozkładają. W wyniku tych przemian po odłączeniu żelaza powstaje nowy barwnik koloru żółtozielonkawo-brunatnego, zwany bilirubiną. U osobników zdrowych barwnik ten jest wydalany z żółcią. Natomiast przy nadmiernym tworzeniu się bilirubiny, jak to ma miejsce w niedokrwistościach hemolitycznych, część jej pozostaje stale we krwi i dopływa z nią do wszystkich narządów ciała. Dochodzi do stopniowego odkładania się bilirubiny, między innymi w skórze i białkówkach, które barwią się na kolor żółty. Zjawisko takie nazywamy żółtaczką. Chorobę zaś charakteryzującą się żółtaczką, powstałą wskutek rozpadu erytrocytów, określamy jako żółtaczkę hemolityczną. W niedokrwistościach hemolitycznych po rozpadzie krwinek pozostaje w organizmie żelazo wyzwolone z hemoglobiny. Fakt ten przyczynia się do wytwarzania nowych krwinek, które niedługo jednak pozostają w krążeniu, gdyż przedwcześnie ulegają zniszczeniu. Wytwarza się więc „błędne koło" — nadmierny rozkład erytrocytów organizm wyrównuje wzmożoną odnową krwinek, które znów masowo się rozpadają. Anemie hemolityczne zdarzają się rzadko. Jest to schorzenie wrodzone lub nabyte. Przyczyny niedokrwistości hemolitycznych wrodzonych tkwią w organizmie już w chwili urodzenia. Stwierdza się je czasem u kilku członków tej samej rodziny. Pierwsze zmiany wyraźnie pojawiają się już w bardzo młodym wieku, a powstają z powodu wrodzonej nieprawidłowości w czynności szpiku. Wytwarzane krwinki czerwone różnią się znacznie od normalnych. Są mniejsze, kształtem zbliżone do kulek. Często bywają nadmiernie płaskie, owalne lub sierpowate. Rozpadają się łatwo po kilku lub kilkunastu dniach swego „życia". W ostatnich latach stwierdzono, że w niektórych rodzajach niedokrwistości hemolitycznej wrodzonej erytrocyty zawierają hemoglobinę o odmiennych właściwościach chemicznych. Obecność nieprawidłowej hemoglobiny w krwinkach czerwonych danego osobnika jest zjawiskiem wrodzonym, a także i dziedzicznym, to znaczy uwarunkowanym czynnikami genetycznymi. Występowanie nieprawidłowej hemoglobiny stwierdzono przede wszystkim w niektórych przypadkach anemii hemolitycznej u osobników rasy czarnej. U osobników białej rasy choroby spowodowane obecnością nieprawidłowej hemoglobiny należą do rzadkości; występowanie anemii sierpowatej stwierdzono u ludności krajów śródziemnomorskich i w południowej Indii. Wielu badaczy wyraża pogląd, że jedną z przyczyn tej choroby jest wzmożona niszczycielska czynność powiększonej w tych stanach śledziony; z poprzednich rozdziałów pamiętamy o udziale jej w procesie niszczenia erytrocytów. W tej sytuacji usunięcie śledziony wyraźnie poprawia skład morfologiczny krwi. Anemie hemolityczne nabyte powstają najczęściej po chorobach zakaźnych, jak zapalenie płuc czy wątroby. Mechanizm powstawania tego rodzaju niedokrwistości jest odmienny. Przyczyną ich nie jest wadliwa budowa erytrocytów, lecz pojawienie się w osoczu substancji rozpuszczających (hemolizujących) normalnie zbudowane krwinki czerwone. Substancje te, zwane przeciwciałami, produkuje organizm chorego. Dochodzi więc do autoagresji w stosunku do własnych erytrocytów. Białaczki — „rak krwi" — są to zaburzenia w czynności narządów krwiotwórczych polegające na bardzo szybkim i nieprawidłowym rozroście młodocianych komórek (w szpiku, śledzionie, węzłach chłonnych). Rozrost komórek w tych stanach jest tak szybki i niepohamowany , że śmiało możemy go porównać ze wzrostem nowotworów złośliwych. Ten nadmierny rozrost występuje bez uchwytnych przyczyn i głównie różnych komórek szpiku lub narządów limfatyczny" Może jednak obejmować i narządy, które w życiu płodowym pełnia funkcje krwiotwórcze. W schorzeniach tego typu obejmujących tkankę szpikową mówimy o białaczkach szpikowych lub szpikowicach. Białaczki szpikowe mogą wykazywać rozplem chorobowy poszczególnych rodzajów krwinek: granulocytów, monocytów, erytrocytów, a wet komórek olbrzymich, zwanych megakariocytami, będących parzystymi komórkami, z których powstają płytki krwi. W związku z t wyodrębniono białaczki czerwonokrwinkowe, monocytowe i szpikowe gdy następuje rozrost granulocytów. Punktem wyjścia bujania układu limfatycznego są przede wszystkim obecne w całym organizmie, a więc i poza śledzioną i gruczołami chłonnymi, drobne skupienia limfocytów lub nawet nie zróżnicowane morki. Charakterystyczna cecha procesów białaczkowych to nie tylko rai rost krwinek młodych, ale również zwiększenie się liczby krwinek dojrzałych, oraz pojawienie się postaci nieprawidłowych — patologiczny. Wreszcie jako zasadniczą cechę białaczek należy podkreślić 0 odwracalność procesu, który niestety jeszcze do dziś wiedzie do zejścl śmiertelnego. Zmiany we krwi obwodowej polegające na nieznacznym, a czas ogromnym zwiększeniu liczby krwinek młodych, niedojrzałych i I prawidłowych, są w stanach tych sprawą drugorzędną, gdyż zasad"' proces dotyczy tkanki krwiotwórczej. Nazwa schorzenia „białacz jest dziś określeniem historycznym i pochodzi od „biała krew"* uwzględnia jeden tylko z objawów. Białaczki przebiegają różnie. Znacznie częściej jednak mają postać przewlekłą, trwającą kilka lat z okresami na przemian pogorszenia i polepszenia. Do zahamowania nadmiernego rozplemu komórek stosowane są najczęściej preparaty chemiczne zwane cytostatycznymi. Prowadzone są również próby niszczenia nadmiernie bujającej tkanki krwiotwórczej dużymi dawkami promieniowania jonizującego, a następnie przeszczepienie nowej tkanki od kilku osobników zdrowych. Większość badaczy jako rzeczywistą przyczynę białaczek przyjmuje dziś zakażenie wirusowe. Stwarza to przed ludzkością możliwość bliższego określenia wirusów, a być może i odkrycie nowych metod leczenia. Należy jednak wspomnieć, że istnieją jeszcze inne, starsze poglądy na możliwość powstawania białaczek. Hematolodzy niemieccy Naegeli, Ferrata i inni przyczynę powstawania białaczek łączą z nieodwracalnym zaburzeniem wzajemnego czynnościowego stosunku narządów krwiotwórczych, wywołanym przez układ gruczołów dokrewnych. Natomiast badacz szwajcarski Rohr i inni białaczkę uznają za chorobę nowotworową.